Гидроцефалия, или водянка мозга, представляет собой избыточное скопление жидкости (ликвора) в полости черепа, в результате которого увеличиваются размеры ликвороносных путей - желудочков мозга, базальных цистерн, субарахноидальных пространств.

    Классификация гидроцефалии

    Этиологическая классификация
    В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы) и приобретенную (в результате черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.). Особое внимание уделяют этиологическим факторам возникновения гидроцефалии у детей, которые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:

• врожденная патология без менингомиелоцеле
• врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
• перинатальные внутричерепные геморрагии
• опухоли головного мозга
• воспалительные процессы
• черепно-мозговая травма
• цереброваскулярная патология.

    Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:

• мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения опока ликвора из IV желудочка;
• мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле или без нее;
• первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
• вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;
• мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди);
• редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

    Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:

• инфекционная (наиболее часто встречающаяся причина сообщающейся гидроцефалии);
• постгеморрагическая (вторая по частоте причина сообщающейся гидроцефалии):
• после субарахноидальной геморрагии
• после внутрижелудочковой геморрагии (у 20-50 % таких больных развивается прогрессирующая гидроцефалия);
• вторичная при объемных внутричерепных процессах:
• неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты)
• опухолевая (в результате обструкции ликвороносных путей - опухоли мозжечка, четверохолмной цистерны. III или бокового желудочка;
• в результате гиперпродукции ликвора - плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса
• в сочетании с опухолями спинного мозга
• послеоперационная (около 20 % детей после удаления опухолей задней черепной ямы требуются шунтирующие операции).

    Морфологическая классификация

    Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и ex vacuo.
    Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы, при которых процессы продукции преобладают над процессами резорбции.
    Закрытая гидроцефалия возникает в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия образуется расширение одного бокового желудочка мозга, на уровне III желудочка - обоих боковых желудочков, на уровне водопровода мозга и IV желудочка - боковых и III желудочка (тривентрикулярная форма), на уровне большой затылочной цистерны - расширение всей желудочковой системы мозга.
    Гидроцефалия ex vacua - это следствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофичекими изменениями (например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера). Гидроцефалия ex vacua является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором "свободных" внутричерепных пространств.
    Морфологически гидроцефалию разделяют также в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:
на внутреннюю (внутрижелудочковую), наружную (субарахноидальную) и смешанную.

    Функциональная классификация

    В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не претерпевающую изменений с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся). Прогрессирующая гидроцефалия в клиническом плане является декомпенсированной или субкомпенсированной: именно она выступает объектом консервативного или хирургического лечения. Стабилизировавшаяся и регрессирующая гидроцефалия всегда является компенсированной и обычно не требует лечения.

    Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии

    Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии значительно разнятся в зависимости от возраста пациента, хотя патофизиологической основой остается повышение внутричерепного давления за счет ликворного компонента.
    У детей, особенно младшего возраста, наблюдаются "выбухание" родничков, "расхождение" костных швов, набухание кожных вен головы, увеличение размеров мозгового черепа, краниофациальная диспропорция, экзофтальм, смещение глазных яблок книзу (симптом Грефе, или симптом заходящего солнца). Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, беспокойны, часто лежат с запрокинутой головой, беспричинно плачут.
    Самый очевидный и объективный признак прогрессирующей гидроцефалии у детей - увеличение окружности головы. При превышении возрастной нормы на 2 см - требуется детальное обследование. Особенно важен темп роста окружности головы: он указывает на выраженность повышения внутричерепного давления и степень декомпенсации.
    Для старшей возрастной группы детей (и для взрослых) характерны другие признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, оглушение, нарушение походки, застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения. Начальные стадии расширения желудочков мозга могут протекать без клинических проявлений.

    Диагностические критерии гидроцефалии

    Гидростатическую характеристику гидроцефалии определяют следующие признаки:

• обнаруживаемое при компьютерной томографии (КТ) увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга
• баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка
• перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора

    Рассмотрим отличительные признаки наружной доброкачественной гидроцефалии:

• субарахноидальные пространства увеличены, особенно в области полюсов лобных долей у детей первого года жизни
• желудочки мозга - нормальной величины или несколько расширены
• в отличие от хронических субдуральных гематом содержимое субарахноидальных пространств характеризуется "плотностью" ликвора, фиксируемой на КТ, МРТ и нейросонографии (НСГ)
• наружная доброкачественная гидроцефалия обычно спонтанно резорбируется к 2 годам жизни

    Расширение субарахноидальных пространств сочетается с увеличением окружности головы и "выбуханием" родничков, увеличением их размеров и задержкой сроков закрытия. Обычно бывают увеличены размеры базальных цистерн и межполушарной щели при нормальных или слегка увеличенных размерах желудочков мозга. Никаких признаков задержки психомоторного развития у детей не наблюдается.
   Причины наружной гидроцефалии до конца не выяснены. Предрасполагающие факторы ее развития также не установлены, хотя отмечено частое сочетание с краниосиностозами (особенно плагиоцефалии), внутрижелудочковыми геморрагиями и окклюзией верхней полой вены.
    При наружной доброкачественной гидроцефалии обычно не требуется хирургическое лечение, она спонтанно компенсируется к 12-18-у месяцу жизни. Рекомендуется динамичный контроль за состоянием ликвороносных пространств с применением НСГ, КТ, МРТ.
    Термин "стабилизировавшаяся гидроцефалия" клиницисты употребляют в отношении гидроцефалии, которая не прогрессирует. Для нее характерны следующие признаки: увеличенные, но не изменяющиеся с течением времени размеры желудочков мозга; нормальные кривые роста окружности головы; нормальное или несколько замедленное психомоторное развитие ребенка.

Ю. А. ОРЛОВ
д-р мед. наук, профессор, главный детский нейрохирург Министерства здравоохранения Украины