Этиология и патологическая анатомия. Гидроцефалию могут вызвать различные внутриутробные поражения: инфекционные заболевания матери, которые влияют на мозг плода только токсически или обусловливают инфекционные поражения оболочек мозга и его вещества; различные аномалии и уродства развития, травмы и др. Важная роль принадлежит повреждениям нервной системы в первой половине внутриутробного развития и различным заболеваниям матери во второй половине беременности, нарушающим развитие мозга плода.
    В прежние годы основное значение в происхождении врожденной гидроцефалии придавали сифилису. Однако гораздо важнее токсоплазмоз, одним из кардинальных признаков которого является врожденная гидроцефалия. Вирусные инфекции (грипп, острые респираторные заболевания, корь и др.), протекающие у беременной женщины даже нетяжело и без последствий, могут вызвать различные формы поражения нервной системы плода, в том числе внутреннюю гидроцефалию. Приводим классификацию врожденной гидроцефалии по В. Р. Пурину и Т. П. Жуковой (1976).
А. Простые, не связанные со spina bifida формы гидроцефалии.
1. Конституциональная форма (семейная транзиторная гидроцефалия).
2. Опухоли-папиллома сосудистых сплетений, опухоли, вызывающие нарушения проходимости ликворных коммуникаций.
3. Гидроцефалии, обусловленные действием неблагоприятных факторов на плод во внутриутробном периоде развития:
1) обусловленные врожденным сифилисом;
2) обусловленные врожденным токсоплазмозом;
3) обусловленные генерализованной цитомегалией;
4) обусловленные другими влияниями на плод во внутриутробном периоде:
а) сообщающиеся формы;
б) окклюзия водопровода мозга;
в) окклюзия отверстий IV желудочка.
4. Гидроцефалия у детей, перенесших внутричерепную травму при
рождении:
а) сообщающиеся формы;
6} окклюзия водопровода мозга.
Б. Гидроцефалии, связанные со spina bifida или черепно-мозговыми грыжами. ,
    Патологоанатомически отмечается разной степени истончение мозгового вещества. Белое вещество полушарий страдает больше серого. Сильнее всего поражаются мозолистое тело, пирамидные и другие проводящие системы. У многих больных уменьшены в размерах, истончены и атрофированы подкорковые узлы.
    В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные жидкостью. В менее тяжелых случаях мозговое вещество сохраняется в той или другой степени, увеличиваются полости желудочков, резко увеличивается количество жидкости. Истонченное дно III желудочка часто приобретает выбухающую, баллонообразную форму и может давить на хиазму и гипофиз.
    Клиническая картина. Для врожденной гидроцефалии характерны увеличение размеров черепа и изменение его формы. Увеличение головы имеется уже при рождении и часто служит причиной тяжелых родов, во время которых большинство таких детей погибают. Окружность головы новорожденного вместо 34 см (в норме) может достигать 50-70 и даже 100 см. В тех случаях, когда при врожденной гидроцефалии размеры черепа при рождении относительно нормальные, они быстро увеличиваются в первые месяцы жизни, особенно сагиттальный размер, вследствие чего голова приобретает долихоцефалическую форму. Но голова может иметь брахицефалическую форму, становясь все более шарообразной. Лобные и теменные бугры при гидроцефалии резко выдаются, лоб может значительно выступать над лицом. Турецкое седло деформировано, черепные кости истончены, иногда прозрачны. Черепные швы расширены.
    В случаях резко выраженной врожденной гидроцефалии, когда по существу имеется гидроанэнцефалия, прижизненный диагноз ставится с помощью метода трансиллюминации или диафаноскопии: в затемненном помещении в лучах лампы мощностью 100 Вт рассматривают голову ребенка, которая просвечивается. Очень характерно изменение глазниц: верхняя их стенка отдавлена книзу, глаза широко расставлены и экзофтальмированы. Корень носа широкий, вдавлен, ноздри направлены вперед и даже вверх. Взгляд ребенка из-за особенностей в строении глазниц направлен вниз, верхнее веко не прикрывает всей склеры, нижнее веко закрывает часть радужки. Черепные кости истончены, иногда резко, и при нажиме пальцем могут продавливаться. Истончение костей черепа приводит к тому, что при аксультации прослушиваются громкие сосудистые шумы. Венозная сеть резко расширена, особенно у переносицы, на висках и в области лба, иногда на шее и в верхней части груди. Когда ребенок кричит или плачет, венозная сеть набухает. Увеличенный в размерах и деформированный череп резко диссонирует с маленьким, треугольной формы лицом. Основание треугольника направлено вверх, вершина (подбородок) вниз. Изможденное лицо покрыто бледной тонкой кожей. Волосы на голове редкие. У отдельных больных гидроцефалия сочетается с микроцефалией. В таких случаях головка не увеличена, а уменьшена в размерах. Зубы прорезываются с запозданием, но общее физическое развитие может значительно не страдать.
    Помимо гидроцефалии, нередко имеются разнообразные аномалии и пороки развития: spina bifida (незаращение дужек) различных позвонков, гидромиелия, сирингомиелия, альбинизм, нанизм, преждевременное половое развитие, адипозогенитальная дистрофия и др. Спинномозговые грыжи с наличием myelo-cele или myeloschisis в большинстве случаев сочетаются с гидроцефалией. В этом отношении интересны данные Leber (1964), который при вентрикулографии в первые месяцы жизни детей со спинномозговой грыжей в поясничной области обнаружил гидроцефалию в 80 %, а при другой локализации грыжи - в 63 % случаев. Автор обращает внимание на то, что при нижней параплегии гидроцефалия наблюдалась почти постоянно, при спинальной же грыже без параплегии - у 60 % больных. В. Р. Пурин (1968) отмечает, что грыжи часто сочетаются с синдромом (уродством) Арнольда - Киари, при этом возникает и гидроцефалия. Вопрос о патегенезе синдрома Арнольда - Киари сложен. Отмечается дефект развития ствола мозга. На рентгенограммах черепа выявляется уменьшение размеров задней черепной ямки и расширение большого затылочного отверстия. Измененные в размерах и строении продолговатый мозг и мозжечок в области большого затылочного отверстия окружены кольцом плотной фиброзной ткани, которая сращена с мягкими и твердой мозговыми оболочками и блокирует субарахноидальное пространство.
    Неврологические симптомы врожденной гидроцефалии весьма полиморфны. На первый план выступают двигательные расстройства и нарушения психики: спастические параличи и парезы, чаще нижние параплегии, реже гемиплегии с повышенным тонусом мышц, высокими сухожильными рефлексами, клонусами стоп и коленных чашечек, реже с клонусами кисти, патологическими рефлексами разгибательной и сгибательной групп. Почти постоянно вызывается симптом Бабинского, но следует учитывать, что у детей первого года жизни симптом Бабинского является не патологическим, а физиологическим. Симптомы пирамидного поражения, как правило, сочетаются с мозжечковой атаксией и дрожанием.
    Поражение пирамидных систем или их врожденная недостаточность лежит в основе позднего неполноценного развития двигательных функций. Больные дети поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. У наиболее тяжелобольных эти функции невозможны. У детей, с большим запозданием начавших ходить, тяжелая голова свисает, туловище сгорблено, руки вяло опущены, походка спастико-атактическая. Частым симптомом при гидроцефалии является сходящееся, реже расходящееся, косоглазие, возникающее вследствие поражения отводящего или глазодвигательного нерва. У многих больных выражены нистагм, зрачковые расстройства, застойные соски зрительных нервов или их атрофия (первичная или вторичная). Спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная, вытекает под значительно повышенным давлением. У большинства больных гидроцефалией в спинномозговой жидкости уменьшено содержание белка и клеток. Реакция Вассермана часто отрицательная, даже у больных водянкой сифилитической этиологии. У некоторых больных наблюдается самопроизвольное истечение жидкости через нос, реже через роднички и черепные швы. В разной степени запаздывает развитие речи, в некоторых тяжелых случаях дети так и не начинают говорить. Степень нарушений умственного развития весьма различна - от незначительной отсталости до глубокой дебильности и идиотии. При относительно высоком уровне психического развития отмечаются особенности, характерные для детей, страдающих гидроцефалией: словоохотливость, резонерство, склонность к поверхностному юмору, плоским остротам и шуткам, неуместное пользование громкими, красивыми фразами. За этим скрывается пустота, механическое неосмысленное повторение легко запоминающихся фраз. Действия, как и речь, лишены инициативы, автоматизированы.
    Механическая память детей с гидроцефалией хорошо развита.  Дети часто легко запоминают и охотно повторяют трудные слова и сложные фразы, совершенно не понимая их смысла. Аффективая сфера у больных гидроцефалией притуплена, внушаемость повышена. Настроение неустойчивое, часто неадекватно приподнятое, эйфорическое. На фоне благополучного настроения без особых поводов могут развиться приступы гнева, агрессии, общего психомоторного возбуждения. Нет параллелизма между увеличением черепа и нарушением психических функций.
    Течение и прогноз. У большинства остающихся в живых первые симптомы гидроцефалии отмечаются уже с рождением. В других случаях симптомы нарастают постепенно, но довольно быстро у ребенка, который, как казалось, родился здоровым. У ребенка с врожденной гидроцефалией резко понижена сопротивляемость.  Врожденная гидроцефалия может прогрессировать или приостановиться на любой стадии развития. В. Р. Пурин (1975) указывает на неоднородность прогноза при различных формах гидроцефалии и подчеркивает значение глубины и тяжести первичных поражений мозга, возникающих в результате неблагоприятных воздействий на плод внутриутробно и при родах. При сообщающейся врожденной гидроцефалии нормализация ликвородинамики у большинства больных происходит на протяжении первых 6 мес. жизни. В. Р. Пурин (1968) сообщает о том, что среди детей с врожденной сообщающейся гидроцефалией, у которых размеры черепа не превышали норму более чем на 10 см, преобладали мальчики и у их отцов часто имелась "крупноголовость". Отмечено, что при увеличении размеров головы по отношению к норме до 10 см частота благоприятных исходов достигает 55 %. Этот процент резко снижается в отношении детей с увеличением размеров головы более чем на 10 см.
    Под влиянием различных неблагоприятных факторов (инфекции, интоксикации, травмы), а иногда и без видимых причин может нарушиться компенсация процесса и наступить бурное обострение (сильная головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов, головокружение, повышение температуры). Мы наблюдали больных, у которых гидроцефалия отмечалась только в анамнезе и после многолетнего вполне удовлетворительного состояния внезапно проявлялись, при этом неуклонно нарастали симптомы повышения внутричерепного давления и разнообразные очаговые признаки.
    Дифференциальный диагноз с опухолью мозга у таких больных представляет  трудности: требуются дополнительные методы исследования (ЭЭГ, вентрикулография, эхоэнцефалография и др.)

М. Б. Цукер (из исторического наследия)